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朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理体现：

1.PLCH的病理学特性是朗格汉斯细胞呈特性性的成簇出现，数目显明增多，重要分布在吝啬道四周，其形态与正常组织所见相似，细胞浆呈弱嗜伊红染色，有显明的沟状核膜。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中，朗格汉斯细胞浆S-100和细胞外观CD1a呈阳性。电子显微镜下，朗格汉斯细胞内可见五层棒状的特别结构，称为Birbeck颗粒。

2.PLCH肺脏大体标本体现为双肺散在的结节伴不同程度的囊腔样改变。也可见支气管内的肿块，单结节病变罕见医|学教|育网搜集整顿。双上中肺叶受累明显，肺底部通常不受累。结节的外形不规则，边缘呈星状。终末期体现为致密的纤维化和囊腔改变，呈蜂窝肺。在疾病进展过程中，病理体现依次为：结节、囊性结节、厚壁囊腔、薄壁囊腔。

低倍镜下，相对正常的肺组织中散在以细支气管为中间的星状间质性结节是PLCH的重要组织病理学特性，病变时相不均一，结节、囊腔和纤维斑痕同时存在。结节和囊腔也可以沿着胸膜和小叶间隔分布。多数病例可见直径为1mm～5mm结节。结节包含着混合的细胞群，有不同数量的朗格汉斯细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞和胞浆含有烟尘颗粒的巨噬细胞。随着疾病进展，结节渐渐削减，囊腔渐渐增多，终末期朗格汉斯削减或消散，可见间质纤维化和小囊腔形成，病变广泛地扩展至肺脏实质，包绕支气管血管结构，形成所谓星形损害的疾病特性性病变。结节和囊腔四周的肺脏可见吸烟所致的呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）和脱屑性间质性肺炎（DIP）样反应，即肺泡腔内吸烟者肺泡巨噬细胞的聚集。肺气肿也比较常见医|学教|育网搜集整顿。胸部影像中的结节影对应的组织病理改变为星状间质性结节，囊腔影为扩张的细支气管。

发气愤胸时，可以出现反应性嗜酸粒细胞胸膜炎，可见间皮细胞增生、慢性炎症和嗜酸粒细胞浸润，为非特异性。终末期PLCH患者伴有肺动脉高压，重要与肺小动脉和肺小静脉受累有关，血管壁可见中膜增厚和内膜增生，肺朗格汉斯细胞可能通过产生细胞因子和生长因子参与肺血管的重修。

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